Fibroelastosi pleuro-parenchimale idiopatica | Dispnea da sforzo,...

La fibroelastosi pleuro-parenchimale idiopatica (PPFE) è una rara interstiziopatia polmonare di cui vengono descritte due forme, una idiopatica e una secondaria, determinante severa compromissione della funzionalità respiratoria, di solito più grave che nella fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

I principali sintomi sono: dispnea da sforzo, tosse secca, dolore pleuritico e perdita di peso; nelle forme più severe la gabbia toracica è appiattita in senso antero-posteriore, può verificarsi uno pneumotorace spontaneo (Fig. 1) e comparire stato di insufficienza respiratoria.

L’età media di riscontro è intorno a 50 anni (descritta tra 13 e 85 anni), senza prevalenza di genere, né correlazione all’abitudine tabagica.

Non è nota la reale incidenza e prevalenza per la rarità della patologia e quindi la scarsità di studi condotti. Il decorso clinico è molto variabile, dunque è molto difficile definire una prognosi.

Non esiste una terapia specifica ed efficace. In casi avanzati può essere considerata l’ipotesi di trapianto dei polmoni. La diagnosi è clinico-radiologica; la biopsia chirurgica andrebbe evitata dato l’alto rischio di complicanze, come lo pneumotorace.

Nelle immagini TC ad alta risoluzione (HRCT) è tipico un irregolare ispessimento pleuro-parenchimale che predomina ai lobi superiori, con fibrosi subpleurica e bronchiectasie da trazione (Fig. 2), che determinano riduzione del volume polmonare.

Si osserva inoltre distorsione parenchimale con reticoli e retrazione ilare superiore; frequenti sono le piccole consolidazioni distanti dalle alterazioni subpleuriche apicali (Fig. 3).

Le alterazioni polmonari che possono comparire ai lobi inferiori presentano un pattern UIP (Usual Interstitial Pneumonia) fino al 25% dei casi.

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