Il naso che "parla": la rinorrea cronica come segnale di una...

Paziente maschio di 57 anni, con storia di asma bronchiale, ricoverato per un peggioramento dell'ostruzione nasale, rinorrea ed edema palpebrale e facciale. Durante il ricovero veniva riscontrata una sovrainfezione da Pseudomonas aeruginosa a livello sinusale, una marcata eosinofilia (5760/µL) e un incremento moderato dei marcatori di flogosi (PCR 1.56 mg/dl). La TAC del massiccio facciale mostrava l’impegno flogistico delle fosse nasali, mentre la TAC del torace rivelava opacità "ad albero in fiore" a livello dei lobi inferiori.

Dopo essere stati chiamati in consulenza consigliavamo di effettuare alcuni esami di laboratorio per valutare una possibile patologia autoimmune ed una biopsia della mucosa nasale.

Gli esami immunologici evidenziavano una positività dei p-ANCA (489 CU); i restanti test immunologici sono invece risultati tutti negativi. La biopsia evidenziava una spiccata flogosi ad impronta linfoplasmacellulare e granulocitaria eosinofila, quadro compatibile con una diagnosi di granulomatosi con poliangioite eosinofila (EGPA) nota anche come  sindrome di Churg-Strauss.

Visto l’importante coinvolgimento delle alte e basse vie aeree, il paziente è stato trattato inizialmente con tre boli da 500 mg di metilprednisolone EV per ottenere una rapida soppressione dell'infiammazione acuta e controllare i sintomi più gravi. Successivamente, è stato avviato un regime di prednisone partendo da un dosaggio di 50 mg/die e raggiungendo un dosaggio di mantenimento di 5 mg/die in circa 3 mesi. Una riduzione così rapida dello steroide è stata ottenuta grazie all'associazione con rituximab 375 mg/m2 (4 somministrazioni + 2) secondo uno schema introdotto per la prima volta dal nostro gruppo nel 2004 per il trattamento della vasculite crioglobulinemica ed oggi adottato a livello internazionale per il trattamento di molte patologie autoimmuni sistemiche (1).

Dopo l'inizio della terapia, il paziente ha riportato un miglioramento significativo dei sintomi, con riduzione dell'edema facciale, della rinorrea e della tosse. L'eosinofilia è diminuita raggiungendo valori normali dopo alcune settimane. La TAC di controllo ha mostrato una riduzione dell'impegno flogistico a livello delle fosse nasali e dei polmoni. Il paziente è attualmente in follow-up presso il nostro Centro ed ha iniziato, su indicazione pneumologica, un trattamento con mepolizumab per controllare l'asma.

Diagnosi

L’EGPA è una vasculite sistemica rara, caratterizzata dalla triade asma, eosinofilia e vasculite (2). La diagnosi si basa su criteri clinici e di laboratorio. Nel nostro paziente, la presenza di asma, eosinofilia marcata, la positività per p-ANCA, coinvolgimento delle vie aeree superiori e inferiori e l'assenza di altre cause evidenti supportano la diagnosi di EGPA.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dell’EGPA include altre vasculiti, l'ipereosinofila idiopatica, e malattie infettive e neoplastiche (3). La tabella 1 illustra le caratteristiche più tipiche delle diverse patologie.

Terapia e follow-up

La terapia dell'EGPA si basa sull'utilizzo di corticosteroidi come trattamento di prima linea per indurre la remissione della malattia.

Nei casi più gravi o refrattari, o quando si vuole ridurre rapidamente la dose di corticosteroidi per attenuarne gli effetti collaterali, si ricorre a immunosoppressori classici come ciclofosfamide, azatioprina o metotrexato o biologici come rituximab, un anticorpo monoclonale che induce una importante deplezione dei linfociti B. Negli ultimi anni, l'introduzione di altri farmaci biologici come mepolizumab, un anticorpo monoclonale che riduce gli eosinofili, bloccando l’IL-5, ha offerto nuove opzioni terapeutiche, soprattutto nei pazienti con EGPA associata ad asma grave (3).

Conclusioni

Questo caso sottolinea l'importanza di un alto indice di sospetto per l’EGPA nei pazienti con asma, eosinofilia e sintomi sistemici (4). Una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato sono cruciali per prevenire complicanze gravi e migliorare la qualità di vita dei pazienti.

Bibliografia

1. Roccatello D, Baldovino S, Rossi D, et al. Long-term effects of anti-CD20 monoclonal antibody treatment of cryoglobulinaemic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant. 2004;19(12):3054-61.
2. White J, Dubey S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A review. Autoimmun Rev. 2023;22(1):103219.
3. Emmi G, Bettiol A, Gelain E, et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(6):378-393.
4. Asano K, Ueki S, Tamari M, et al. Adult-onset eosinophilic airway diseases. Allergy. 2020;75(12):3087-3099.