Il vaccino anti-COVID-19 nelle malattie rare: cosa dobbiamo sapere...

Il 2020 è stato l’anno della grande paura. L’esplosione della pandemia ha portato con sé dolore e morte, in una misura ignota in Europa dagli anni della seconda guerra mondiale. Dall’inizio stimato della pandemia sono stati registrati più di 270 milioni di contagi, e più di 5,3 milioni di morti (1).

Nel nostro paese i casi registrati sono stati 5,2 milioni, e i morti più di 130 mila (2). Secondo l’ISTAT nel 2020 il COVID-19 ha determinato un eccesso di mortalità del 9% (3)! Il 2020 è stato però anche l’anno della speranza di sconfiggere la pandemia grazie alla messa a punto, avvenuta in tempi incredibilmente rapidi, di vaccini efficaci, cui ha fatto seguito una campagna che nel corso di quasi un anno ha raggiunto una immunizzazione parziale (una dose di vaccino) nell’88% della popolazione italiana, e completa (due dosi) nell’85%, mentre già il 56% dei cittadini ha ricevuto il richiamo (4). Questi dati si comparano bene con quelli del resto dell’Europa, mentre sappiamo che i paesi poveri sono di gran lunga indietro nella corsa alla immunità di popolazione.

Le categorie prioritarie

Quando nel corso dell’anno 2020 si stava avvicinando il momento tanto atteso dell’inizio della campagna di vaccinazione, la grande questione che si poneva – considerato che l’approvvigionamento del vaccino e la sua somministrazione non potevano essere garantiti a tutti subito - era quella di stabilire chi vaccinare per primo. Sembrava logico che per primi fossero i sanitari e chi poteva essere più esposto al rischio di infettarsi e al tempo stesso ricopriva un ruolo fondamentale per garantire la salute e la sicurezza di tutti: quindi anche forze dell’ordine, vigili del fuoco ecc. Subito dopo dovevano essere rapidamente posti in sicurezza i “fragili” o “vulnerabili”, cioè i soggetti che rischiano molto più di altri di avere forme gravi o fatali di COVID-19. È emerso dalla letteratura che erano a maggior rischio di malattia grave o morte anziani, disabili gravi, pazienti affetti da più malattie croniche. E malati rari. Ma quali? La Federazione Italiana Malattie Rare, UNIAMO, ha sollecitato il Ministero a stabilire una priorità nell’accesso al vaccino per i pazienti rari (5). Il Tavolo interregionale per le malattie rare nel Marzo 2021 ha redatto una lista di 115 condizioni rare a cui assegnare la priorità nell’accesso al vaccino (6).

Anche i coordinatori delle Reti Europee di Riferimento (ERN) hanno affrontato l’argomento, e sottoscritto un documento che indica le priorità da rispettare nella programmazione delle vaccinazioni. L’elenco includeva le malattie rare degli apparati/sistemi respiratorio, cardiovascolare, immunologico, endocrino, metabolico (7). Entrambi i documenti suggerivano anche di includere genitori e caregiver tra le categorie di soggetti da vaccinare subito, considerato che i piccoli pazienti erano allora esclusi dalla vaccinazione ed era fondamentale proteggere dal contagio chi li cura. La campagna di vaccinazione ha accelerato, e dunque non si è più trattato di discutere di priorità, né di denunciare ritardi nella distribuzione dei vaccini: il vero problema è diventato il raggiungimento dell’obiettivo di una estensione della copertura a tutta (o quasi) la popolazione.

Il vaccino ha alimentato la speranza, ma è stato anche accompagnato dalla progressiva crescita di fenomeni di diffidenza fino al rifiuto. Abbiamo visto come c’è chi resiste alla vaccinazione per le ragioni più assurde, ma anche chi è semplicemente timoroso degli effetti indesiderati dei vaccini.

Non sappiamo quanti malati rari condividano queste posizioni di rifiuto o di timore dei vaccini. Un censimento condotto da UNIAMO, ha documentato che solo il 3.4% degli interpellati non aveva intenzione di sottoporsi alla vaccinazione, una percentuale esigua che suggerisce che i malati rari hanno piena coscienza dell’importanza della vaccinazione (8). Quali siano oggi i dati di copertura della immunizzazione non è noto: coloro che non si sono sottoposti alla vaccinazione o non hanno completato il ciclo vaccinale ora si trovano nella condizione di sottoporsi ai ripetuti tamponi per ottenere il green pass. A meno che siano esentati perché presentano una controindicazione alla vaccinazione o alla somministrazione della seconda dose perché hanno manifestato una reazione alla prima.

Il Ministero della Salute in una circolare ha stabilito che l’esenzione venga rilasciata “nel caso in cui la vaccinazione stessa venga omessa o differita per la presenza di specifiche condizioni cliniche documentate, che la controindichino in maniera permanente o temporanea”. La circolare precisa che “le certificazioni potranno essere rilasciate direttamente dai medici vaccinatori dei Servizi vaccinali delle Aziende ed Enti dei Servizi Sanitari Regionali o dai Medici di Medicina Generale o Pediatri di Libera Scelta dell’assistito che operano nell’ambito della campagna di vaccinazione anti-SARS-CoV-2 nazionale”.

Ma quali sono le controindicazioni certe alla vaccinazione e le reazioni avverse che suggeriscono di non completare il ciclo vaccinale? I coordinatori delle ERN affermano che per nessuna malattia rara vi è una controindicazione assoluta alla vaccinazione. Si considera prudente non vaccinare i pazienti affetti da malattie neuromuscolari che possono essere candidati a terapia genica con vettori virali ad Adenovirus e in generale i pazienti che sono coinvolti in terapie geniche sperimentali: eccezioni veramente molto particolari ed estremamente limitate.

Per i pazienti con malattie rare valgono dunque le stesse controindicazioni che si applicano a tutti quanti: quando è documentata una reazione allergica severa alla prima dose di vaccino, o quando sia nota una storia di reazione allergica in occasione di somministrazione di altri vaccini che contengono componenti presenti nei vaccini anti-COVID-19.

Il documento dei CDC

I Centers for Disease Control (CDC) degli Stati Uniti hanno prodotto un documento che esamina molti aspetti in tema di vaccinazione anti-COVID-19 (9). La tabella 1 descrive il triage raccomandato per persone che riferiscono una storia di reazioni allergiche. Il documento suggerisce a seconda della storia clinica se sia indicato evitare la vaccinazione, se sia possibile eseguirla con precauzioni, o se invece si possa procedere alla somministrazione del vaccino.

Nello stesso documento gli esperti del CDC dettagliano le caratteristiche delle reazioni al vaccino, distinguendo tra reazioni anafilattiche, reazioni vasovagali, e reazioni locali o sistemiche (Tab. 2).

In conclusione, penso che si possa affermare che sulla base delle attuali evidenze accumulate in 10 mesi di pratica vaccinale, con centinaia di milioni di dosi di vaccino somministrate in tutto il mondo, le controindicazioni vere alla immunizzazione sono molto limitate, e non hanno direttamente a che vedere con la natura delle condizioni cliniche preesistenti, incluse le malattie rare, di qualunque tipo esse siano.

Bibliografia

1. The New York Times. Coronavirus World Map: Tracking the Global Outbreak. https://www.nytimes.com/interactive/2021/world/covid-cases.html (Accesso 14/12/2021).
2. Istituto Superiore di Sanità. Epidemia COVID-19. Aggiornamento nazionale 7 Dicembre 2021. https://www.epicentro.iss.it/coronavirus/bollettino/Bollettino-sorveglianza-integrata-COVID-19_7-dicembre-2021.pdf (Accesso 14/12/2021).
3. Il Sole 24Ore. Covid, Istat: nel 2020 mortalità più alta mai registrata dal dopoguerra. https://www.ilsole24ore.com/art/covid-istat-2020-mortalita-piu-alta-mai-registrata-dopoguerra-AEq36QP?refresh_ce=1 (Accesso 14/12/2021).
4. Presidenza del Consiglio dei Ministri. Commissario Straordinario COVID-19. Ministero della Salute. Report Vaccini Anti COVID-19. Aggiornato al 13/12/2021. https://www.governo.it/it/cscovid19/report-vaccini/ (Accesso 14/12/2021).
5. UNIAMO. Lettera della Federazione al Ministro Speranza: priorità vaccini anche per i malati rari. https://uniamo.org/lettera-della-federazione-al-ministro-speranza-priorita-vaccini-anche-per-i-malati-rari/
6. OMAR Osservatorio Malattie Rare. Malattie rare e vaccino Covid-19, ecco i codici di esenzione delle patologie con la massima priorità. https://www.osservatoriomalattierare.it/news/attualita/17264-malattie-rare-e-vaccino-covid-19-ecco-i-codici-di-esenzione-delle-patologie-con-la-massima-priorita (Accesso 14/12/2021).
7. Summary of the view of all ERNs on priorities and contra-indications for COVID-19 vaccinations. https://endo-ern.eu/it/summary-of-the-view-of-all-erns-on-priorities-and-contra-indications-for-covid-19-vaccinations/ (Accesso 14/12/2021).
8. Ufficio stampa UNIAMO Federazione Malattie Rare. Malattie rare e Covid-19: dati positivi ma ancora criticità per accesso a vaccini. https://uniamo.org/wp-content/uploads/2021/05/Malattie-Rare-e-Covid19_-dati-positivi-ma-ancora-criticita-per-pazienti-e-caregiver-per-accesso-ai-vaccini.pdf (Accesso 14/12/2021).
9. Centers for Disease Control and Prevention. Interim Clinical Considerations for Use of COVID-19 Vaccines Currently Approved or Authorized in the United States. https://www.cdc.gov/vaccines/covid-19/clinical-considerations/covid-19-vaccines-us.html#Contraindications (Accesso 14/12/2021).