18/04/2024
Effetti a breve termine della PEP-mask sulla disomogeneità della ventilazione nei bambini con fibrosi cistica
La fisioterapia respiratoria è parte integrante delle strategie terapeutiche nei pazienti affetti da fibrosi cistica (FC). La maschera PEP (Positive Expiratory Pressure) è una valvola a due vie applicata a diverse interfaccia in base alle necessità del paziente, che fornisce una pressione positiva espiratoria contro resistenza variabile. Essa agisce sul reclutamento e la ventilazione alveolare, favorendo la mobilizzazione delle secrezioni. Ciò dovrebbe contrastare la disomogenea ostruzione delle basse vie aeree tipica della patologia FC.
La modifica di tale disomogeneità di ventilazione rappresenta uno degli endpoint utilizzati nella valutazione dell’efficacia a breve termine della PEP-mask nella FC.
Uno studio crossover, randomizzato e controllato, di recente pubblicazione, ha valutato la modifica della ventilazione alveolare mediante un test che misura il washout dell’azoto espirato (N2MBW, nitrogen multiple-breath washout), prima e dopo la seduta di disostruzione con PEP-mask in pazienti pediatrici con FC.
Dalle conclusioni emergono risultati controversi. È verosimile che le modifiche alla ventilazione alveolare apportate dalla PEP-mask avvengano in un tempo variabile da soggetto a soggetto, in base alla storia clinica ed alla gravità del danno polmonare, e che il test del washout dell’azoto, fornendo una fotografia istantanea della ventilazione, non sia così sensibile nell’individuare tali modifiche.
1. Gambazza S, Mariani A, Guarise R, et al. Short-term effects of positive expiratory pressure mask on ventilation inhomogeneity in children with cystic fibrosis: A randomized, sham-controlled crossover study. Pediatr Pulmonol. 2024 Feb 16. doi: 10.1002/ppul.26915. Online ahead of print.
12/12/2024
Un trapianto di pelle geneticamente modificata che può guarire l’epidermolisi bollosa distrofica recessiva, la forma più invalidante di questa malattia rara...
07/11/2024
Sindrome di Rett, al via la raccolta di video per addestrare l’IA a riconoscere la malattia
L’intelligenza artificiale entra nel progetto Anticipated per una diagnosi precoce della sindrome di Rett e per l’identificazione di potenziali target terapeutici...
05/11/2024
SLA: identificata una nuova potenziale terapia per la forma legata a mutazioni del gene C9orf72
Un importante studio internazionale coordinato dal National Institute on Aging (NIH) ha analizzato i dati genomici di oltre 41.000 individui affetti da sclerosi...
30/10/2024
Un lavoro (1) di ricerca internazionale, guidato dal CEINGE di Napoli con la collaborazione di Università Federico II di Napoli e Istituto Telethon di Genetica...
01/10/2024
Malattia di Fabry: AIFA approva pegunigalsidasi alfa
Con la pubblicazione in Gazzetta Ufficiale della determina AIFA di luglio 2024, è disponibile pegunigalsidasi alfa, una terapia enzimatica sostitutiva (ERT)...
27/09/2024
Ipercolesterolemia familiare: comprendere i rischi genetici per migliorare la salute cardiovascolare
In occasione della Giornata di sensibilizzazione sull'ipercolesterolemia familiare, che si celebra il 24 settembre, la FH Europe Foundation, un'organizzazione...